1) 선천성 요소회로 이상

- Carbamyl phosphate synthetase(CPS)결핍

- Ornitine transcarbamylase (OTC)결핍

- Arginosuccinate synthetase(ASS)결핍

- Arginosuccinate lyase(ASL)결핍

2) 리신 뇨단백 불내증(Lysinuric protein intolerance)

<효능관련주의>

원칙적으로 진단이 확정되어, 아르기닌제제 등의 보조요법을 통해 치료가 행해지고 있는 환자에 투여한다. 그러나 선천성 요소사이클 이상증세가 예측되는 환자에 긴급히 투여하는 경우에는 혈중암모니아농도, 자타확인 증상을 참고하면서 투여한다.

1) 알레르기 반응이 일어나기 쉬운 환자

2) 이 약 및 이 약의 성분에 대한 과민반응 및 그 병력이 있는 환자

3) 중증의 산증환자

4) 저혈압환자

5) 산화질소 생성과 관련된 질환이 있는 환자

6) 심근경색 및 그 병력이 있는 환자

7) 아르기닌분해효소 결핍환자

2. 다음 환자에는 신중히 투여할 것.

1) 중증의 간장애 환자

2) 중등도의 신장애, 신질환 또는 무뇨증 환자

3) 요독증환자(혈장 칼륨농도가 올라갈 수 있다)

4) 전해질 불균형 환자(높은 염소함량으로 고염소혈증성 산증으로 진행될 수 있다)

5) 기관지천식환자(증상을 일시적으로 악화시킬 수 있다.)

3. 이상반응

1) 급속히 투여할 경우 구역, 구토, 홍반, 두통, 무감각, 부분적 정맥 자극이 있을 수 있다.

2) 저혈압, 아나필락시 반응, 중증 알레르기 반응, 중증 고칼륨혈증이 극히 드물게 보고되었다.

3) 국외 시판 후 조사에서는 고암모니아 혈증, 피부궤양, 혈중요소 증가가 보고되었다.

4) 동일한 성분, 농도의 뇌하수체기능검사용 주사제에서는 다음과 같은 부작용이 보고되었다.

* 투여를 중단하는 등 적절한 처치를 한다

4. 일반적 주의

1) 이 약 투여 중 알레르기 반응이 나타나면 항히스타민제를 사용해야 한다.

2) 이 약 사용 중 및 사용 후 24시간동안 저혈압의 발생에 대비하여 환자의 혈압을 모니터링해야 한다.

3) 이 약에 의해 고암모니아혈증의 개선이 보이지 않는 경우, 복막투석, 혈액투석 또는 교환수혈등의 적절한 병용처치를 해야한다.

4) 염산염을 대량으로 투여함으로써 고염소혈증성 산증이 나타날 수 있으므로, 혈액의 pH등을 관찰하며 투여해야 한다. 또한 산증의 가능성이 있을 경우 이 약의 투여를 중지하고, 탄산수소나트륨등의 알칼리화 물질을 투여하는 등 적절한 처치를 해야한다.

5. 상호작용

아르기닌은 스피로노락톤과의 상호작용이 알려져 있다.

6. 임부 및 수유부에 대한 투여

1) 임부 투여에 대한 안전성은 확립되어 있지 않아, 임부 또는 임신하고 있을 가능성이 있는 여성에는 치료상의 유익성이 위험성을 상회한다고 판단되는 경우에만 투여한다.

2) 수유부에 대한 안전성은 확립되어 있지 않아 투여하지 않는 것이 바람직하나, 부득이하게 이 약을 투여하는 경우에는 수유를 중단한다.

7. 과량투여시의 처치

이 약의 과량투여는 일시적인 대사성산증과 과호흡증을 유발할 수 있다. 산증으로 인한 염기의 부족량은 일반적으로 보상기전에 의해 정상적으로 회복이 되지만, 만약 산증이 남아있는 경우에는 염기의 부족량을 계산하여 알칼리화 물질로 교정한다. 산화질소 생성자극으로 인해 저혈압이 나타날 수 있다.

8. 적용상의 주의

투여시 이 약의 혈관외부로의 누출로 인해 발생이 의심되는 피부괴사, 궤양생성이 보고되고 있으므로, 정맥주사 부위의 발적, 침윤, 종창 등이 나타난 경우, 즉시 투여를 중지하고 적절한 처치를 해야 한다.

9. 보관 및 취급상의 주의사항

1) 용액이 변색되거나 흐리거나 탁하거나 침전현상이 있는 경우엔 사용하지 않는다.

2) 유효기간이 지나거나 포장이 뜯기었거나 훼손 시엔 사용하지 않는다.

3) 소아의 손이 닿지 않는 곳에 보관한다.

4) 용액이 누출되거나 포장에 물방울이 보이는 것은 사용하지 않는다.

5) 사용 후 남은 주사액은 재사용하지 않는다.

6) 용기의 눈금은 참고하여 사용한다.

7) 다른 주사제와 동시 또는 순차적으로 투여하는 경우에는 Y형 타입의 수액세트를 이용한다.